Skleroderma / birincil sistemik skleroz

Skleroderma birləşdirici toxumalara təsir edən nadir bir otoimmün xəstəlikdir. Xəstəlik dərinin və daxili orqanların sərtləşməsinə və qalınlaşmasına səbəb olan həddindən artıq kollagen istehsalı ilə xarakterizə olunur. Sistemli skleroz (SS) və ya sistemli skleroderma xəstəliyin daha çox yayılmış və ciddi formasıdır və dəri ilə yanaşı daxili orqanlara da təsir göstərir.

Skleroderma / birincil sistemik skleroz

Simptomlar: Sistemik sklerozun simptomları xəstəliyin dəri və orqanlara təsirindən asılı olaraq dəyişir. Ən çox görülən simptomlar bunlardır: Dəri simptomları: Dərinin qalınlaşması və sərtləşməsi Əllərdə və üzdə dəridə sıxlıq və parıltı Barmaqlarda və üzdə dəri rənginin dəyişməsi (Raynaud fenomeni) Dəri altında kiçik qan damarlarının genişlənməsi (telangiektaz) Raynaud fenomeni: Soyuq və ya stress nəticəsində əl və ayaq barmaqlarında rəng dəyişikliyi (ağ, mavi və qırmızı). Uyuşma və karıncalanma Əzələ-skelet sisteminin simptomları: Birgə ağrı və sərtlik əzələ zəifliyi Həzm sisteminin simptomları: Udmaqda çətinlik (qida borusu disfunksiyası) Ürək yanması və reflü Bağırsaq problemləri (şişkinlik, qəbizlik və ya ishal) Ağciyər simptomları: Nəfəs darlığı Ağciyər fibrozu (ağciyər toxumasının sərtləşməsi və qalınlaşması) Ağciyər arterial hipertenziyası (ağciyər damarlarında yüksək qan təzyiqi) Ürək və Böyrək Simptomları: ürək ritminin pozulması Ürək çatışmazlığı Böyrək çatışmazlığı

Səbəblər: Sklerodermanın dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin xəstəliyin inkişafında genetik, ətraf mühit və immunitet sistemi ilə əlaqəli faktorların rol oynadığı düşünülür. Bədən normaldan daha çox kollagen istehsal edir və bu kollagen dərinin və orqanların sərtləşməsinə səbəb olur. Diaqnoz: Sistemik sklerozun diaqnozu simptomların qiymətləndirilməsi, fiziki müayinə və müxtəlif testlər vasitəsilə qoyulur: Qan Testləri: Antinüvə antikorunun (ANA), anti-Scl-70 (topoizomeraz I) və anti-sentromer antikorlarının varlığını yoxlayır. Dəri biopsiyası: Dəridə kollagen çöküntüsünü araşdırmaq üçün biopsiya aparıla bilər. Görüntüləmə Testləri: Daxili orqanların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün ağciyər funksiyası testləri, yüksək dəqiqlikli CT (HRCT) və exokardioqramma kimi testlər istifadə olunur. Kapilyaroskopiya: Dırnaq yatağındakı kiçik qan damarlarını araşdıraraq mikrovaskulyar dəyişiklikləri qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Müalicə: Sistemik sklerozun müalicəsi simptomları idarə etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Müalicə çox vaxt fərdi olur və aşağıdakıları əhatə edə bilər: Dərmanlar: İmmunitet sistemini bastıran maddələr: metotreksat, mikofenolat mofetil və siklofosfamid kimi dərmanlar immun sisteminin fəaliyyətini azaldaraq iltihabı idarə edir. NSAİİlər və Kortikosteroidlər: Oynaq ağrılarını və iltihabı aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Raynaud fenomeni üçün dərmanlar: Kalsium kanal blokerləri (nifedipin) və digər vazodilatatorlar qan axını artıraraq Raynaud simptomlarını aradan qaldırır. Proton Pump Inhibitors (PPIs): Ürək yanması və reflü aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Ağciyər və ürək dərmanları: pulmoner arterial hipertenziya və ürək problemlərini idarə etmək üçün xüsusi dərmanlar. Fiziki terapiya və məşq: Birgə hərəkətliliyi qorumaq və əzələ gücünü artırmaq üçün məşq proqramları. Dərinin və oynaqların elastikliyini artırmaq üçün uzanan məşqlər. Həyat tərzi dəyişiklikləri: Dəriyə Qulluq: Dərini nəm saxlamaq üçün müntəzəm olaraq nəmləndirici istifadə edin. Qidalanma: Sağlam və balanslaşdırılmış pəhrizdən sonra, udma çətinliyi olan xəstələr üçün yumşaq qidaların seçilməsi. Soyuqdan qorunma: Raynaud fenomeninin qarşısını almaq üçün soyuq hava şəraitində uyğun geyinin. Dəstəkləyici müalicələr: Psixoloji Dəstək: Xroniki xəstəliklə mübarizə üçün strategiyalar hazırlamaq üçün məsləhət və dəstək qrupları. Diş həkimi müayinələri: Ağız quruluğunu idarə etmək və diş sağlamlığını qorumaq üçün müntəzəm diş həkimi müayinələri. Sistemli skleroz xroniki və mütərəqqi bir xəstəlikdir və müalicə prosesi adətən multidissiplinar yanaşma ilə həyata keçirilir. Revmatoloqlar, dermatoloqlar, pulmonoloqlar, kardioloqlar və digər mütəxəssislər xəstəliyin idarə edilməsində əməkdaşlıq edirlər. Xəstələr simptomlarını izləməli, müntəzəm həkim müayinələrində iştirak etməli və müalicə planına əməl etməlidirlər.

Bu məqalə 24 may 2024 tarixində əlavə edilib. 0 dəfə oxuyun.

Yazıçı
Doktorsitesi
Doktorsitesi
Facebook Twitter Instagram Youtube