Ailəvi aralıq dənizi qızdırması

Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (FMF) və ya Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (FMF) ümumiyyətlə Aralıq dənizi mənşəli cəmiyyətlərdə müşahidə olunan autosomal resessiv otoinflamatuar xəstəlikdir. Bu xəstəlik təkrarlanan qızdırma, qarın ağrısı, döş qəfəsində ağrı və oynaq ağrıları kimi əlamətlərlə xarakterizə olunur. FMF MEFV genindəki mutasiyalar nəticəsində baş verir və bədəndə iltihab hücumlarına səbəb olur.

Ailəvi aralıq dənizi qızdırması

 

Simptomlar: Ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasının simptomları adətən uşaqlıq və ya erkən yeniyetməlik dövründə başlayır və bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edən hücumlarda baş verir. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir: Qızdırma: Təkrarlanan atəş hücumları, adətən yüksəkdir. Qarın ağrısı: Şiddətli qarın ağrısı apandisitə bənzər simptomlara səbəb ola bilər. Sinə Ağrısı: Sinə nahiyəsində, adətən bir tərəfdə olan ağrılar plevranın iltihabına (plevrit) bağlı ola bilər. Oynaq Ağrısı və Şişkinlik: Adətən diz, ayaq biləyi və kalça oynaqlarında ağrı və şişlik. Dəri səpgiləri: Ayaqların alt hissəsində qırmızı, ağrılı dəri səpgiləri. Əzələ ağrıları: Xüsusilə ayaq əzələlərində ağrı.

Səbəblər: AAA MEFV genindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. MEFV geni iltihabı idarə edən və iltihabi proseslərdə rol oynayan pirin adlı zülalı kodlayır. Mutasiyalar pirin funksiyasını pozur və iltihablı reaksiyaların həddindən artıq aktivləşməsinə səbəb olur. Diaqnoz: Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması klinik simptomların, ailə tarixinin və genetik testlərin qiymətləndirilməsi ilə diaqnoz qoyulur: Klinik Qiymətləndirmə: Semptomların təkrarlanan təbiəti, müddəti və şiddəti qiymətləndirilir. Ailə tarixi: AAA ailə tarixi olan fərdlərin xəstəlik riski yüksəkdir. Genetik Testlər: MEFV genində mutasiyaların olması üçün DNT testi aparılır. Laboratoriya testləri: Hücumlar zamanı C-reaktiv zülal (CRP) və eritrositlərin çökmə sürəti (ESR) kimi iltihab markerləri yüksələ bilər.

 

Müalicə: AAA müalicəsinin məqsədi hücumların qarşısını almaq və nəzarət etmək və uzunmüddətli ağırlaşmaların (xüsusilə amiloidoz) qarşısını almaqdır: Kolxisin: AAA müalicəsində əsas dərmandır. Gündəlik kolxisin müalicəsi hücumların tezliyini və şiddətini azaldır və amiloidoz riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Nonsteroidal antiinflamatuar dərmanlar (NSAİİ): Hücum zamanı ağrı və iltihabı aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur. Bioloji agentlər: İnterleykin-1 inhibitorları (anakinra, canakinumab) və ya TNF inhibitorları kolxisinə cavab verməyən xəstələr üçün istifadə edilə bilər.

Həyat tərzi və dəstəkləyici müalicələr: Müntəzəm Nəzarət: FMF xroniki bir xəstəlik olduğundan, müntəzəm həkim yoxlamaları vacibdir. Ailə Təhsili: Xəstəliyin idarə olunmasında ailə üzvlərinin xəstəlik və müalicəsi haqqında məlumatlandırılması mühüm rol oynayır. Sağlam həyat tərzi: Balanslaşdırılmış pəhriz, müntəzəm məşq və stressdən qaçmaq ümumi sağlamlığı yaxşılaşdırır. AAA uyğun müalicə ilə idarə edildikdə, xəstələr normal həyat sürə bilərlər. Kolxisin müalicəsinə uyğunluq və müntəzəm tibbi nəzarət xəstəliyə nəzarət etmək üçün vacibdir.

Bu məqalə 24 may 2024 tarixində əlavə edilib. 0 dəfə oxuyun.

Yazıçı
Doktorsitesi
Doktorsitesi
Facebook Twitter Instagram Youtube