Əlamətlər
Böyrək amiloidozunun simptomları müxtəlif ola bilər və digər orqanların zədələnməsi ilə əlaqəli ola bilər. Böyrəklərlə əlaqəli əsas əlamətlər aşağıdakılardır:
Proteinuriya: Sidikdə böyük miqdarda zülalın (xüsusilə albümin) ifrazı. Bu, sidikdə köpüklənmə ilə müşahidə edilə bilər.
Ödem: Ayaqlarda, biləklərdə, üz və qarın bölgəsində şişkinlik.
Hipotoniya: Xüsusilə ayağa qalxdıqda başgicəllənmə və ya huşunu itirmə.
Ürəkbulanma və yorğunluq: Enerji azlığı və davamlı yorğunluq.
Azalmış iştah və çəki itkisi: İştahın azalması və səbəbsiz çəki itkisi.
Bel və yan ağrısı: Böyrək bölgəsində ağrı.
Ürək problemləri: Amiloid yığılması ürəyə təsir edərsə, ürək çatışmazlığı və aritmiya kimi simptomlar.
Səbəblər və Risk Faktorları
Amiloidozun müxtəlif növləri vardır və hər biri fərqli səbəblərlə əlaqələndirilir:
AL Amiloidozu (İmmunoglobulin Yüngül Zəncirli Amiloidoz):
Plazma hüceyrələrində anormal immunoglobulin yüngül zəncirləri yaranır və amiloid fibrillərinə çevrilir.
Tez-tez multipl miyeloma ilə əlaqələndirilir.
AA Amiloidozu (Sekundar Amiloidoz):
Xroniki iltihabi xəstəliklər (məsələn, revmatoid artrit, Crohn xəstəliyi) nəticəsində yaranır.
Serum amiloid A (SAA) proteininin yüksək səviyyələri səbəbindən yaranır.
Hereditary Amiloidoz:
Ailəvi və genetik mutasiyalar səbəbindən yaranır.
Transtiretin (TTR) və ya digər proteinlərin mutasiyaları səbəbindən.
Dializlə əlaqəli Amiloidoz:
Uzun müddət dializ müalicəsi alan insanlarda yaranır.
Beta-2 mikroqlobulin proteini amiloid fibrillərinə çevrilir.
Diaqnostika
Böyrək amiloidozunun diaqnostikası aşağıdakı metodlarla aparılır:
Sidik testləri: Sidikdə protein və kreatinin səviyyələrinin yoxlanılması.
Qan testləri: Böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün kreatinin və BUN səviyyələrinin yoxlanılması. Amiloid tipini müəyyənləşdirmək üçün spesifik testlər.
Böyrək biopsiyası: Böyrək toxumasından nümunə götürülərək mikroskop altında incələnməsi və amiloid yığılmalarının təsdiqlənməsi.
İmmunohistokimya və Elektron Mikroskopiya: Amiloid növünü müəyyənləşdirmək üçün xüsusi testlər.
Serum və sidik protein elektroforezi: Anormal proteinləri müəyyən etmək üçün.
Müalicə
Böyrək amiloidozunun müalicəsi əsasən amiloid yığılmasının qarşısını almaq və simptomları idarə etmək məqsədi daşıyır:
AL Amiloidozu:
Kemoterapi: Anormal plazma hüceyrələrini məhv etmək üçün.
Stem hüceyrə transplantasiyası: Sağlam qan hüceyrələrinin bərpası üçün.
AA Amiloidozu:
İltihab əleyhinə dərmanlar: İltihabi xəstəlikləri idarə etmək üçün (məsələn, TNF inhibitorları).
SAA səviyyələrini azaltmaq: Xroniki iltihabın idarə edilməsi.
Hereditary Amiloidoz:
Genetik məsləhət: Ailəvi riski müəyyən etmək üçün.
TTR stabilizatorları və ya TTR proteininin istehsalını azaltan dərmanlar.
Dializlə əlaqəli Amiloidoz:
Dializ rejiminin dəyişdirilməsi: Daha effektiv dializ üsulları və ya böyrək transplantasiyası.
Simptomatik müalicə:
Diyet dəyişiklikləri: Protein və duz qəbulunu azaltmaq.
Diuretiklər: Ödemi azaltmaq üçün.
Qan təzyiqi dərmanları: Hipertoniya idarə edilməsi.
Qan təmizlənməsi: Amiloid proteininin yığılmasını azaltmaq üçün.
Profilaktika və Yardım
Xroniki iltihab xəstəliklərinin idarə edilməsi: Müvafiq müalicə və nəzarətlə.
Sağlam həyat tərzi: Sağlam qidalanma və müntəzəm fiziki fəaliyyət.
Müntəzəm tibbi yoxlamalar: Böyrək funksiyasını izləmək üçün.
Genetik məsləhət: Ailəvi riski müəyyən etmək və tədbirlər görmək üçün.
Böyrək amiloidozu ciddi bir vəziyyət ola bilər və erkən diaqnoz və müalicə həyati əhəmiyyət daşıyır. Əgər əlavə suallarınız varsa və ya daha çox məlumat əldə etmək istəyirsinizsə, mənə bildirin.
