Növləri
Böyrəküstü vəz şişləri iki əsas kateqoriyaya bölünür: xoşxassəli və bədxassəli şişlər.
Xoşxassəli Şişlər:
Adrenal Adenoma: Böyrəküstü vəzinin ən çox rast gəlinən xoşxassəli şişidir. Adətən hormonal olaraq qeyri-aktivdir və təsadüfən aşkarlanır. Lakin bəzi adenoma növləri hormon istehsal edə bilər və buna görə simptomlar yarada bilər.
Feoxromositoma: Adrenal medullada (böyrəküstü vəzin iç təbəqəsində) inkişaf edən nadir bir şişdir. Feoxromositomalar adətən hormon (adrenalin və noradrenalin) ifraz edir və qan təzyiqinin yüksəlməsinə səbəb ola bilər.
Bədxassəli Şişlər (Adrenal Kortikal Karsinoma): Böyrəküstü vəzin nadir bədxassəli şişidir. Bu şişlər böyüyür və metastaz verərək digər orqanlara yayıla bilər. Hormon ifraz edən (funksional) və ya etməyən (funksional olmayan) ola bilərlər.
Səbəbləri və Risk Faktorları
Böyrəküstü vəz şişlərinin dəqiq səbəbləri tam olaraq bilinmir, lakin bəzi risk faktorları və genetik meyllilik xəstəliyin inkişafında rol oynaya bilər:
Genetik Sindromlar: Bəzi genetik sindromlar böyrəküstü vəz şişləri riskini artırır, məsələn, multiple endokrin neoplazi (MEN) tip 1 və tip 2, Li-Fraumeni sindromu, von Hippel-Lindau xəstəliyi və neurofibromatoz tip 1.
Yaş və Cinsiyyət: Böyrəküstü vəz şişləri hər yaşda meydana gələ bilər, lakin feoxromositoma daha çox orta yaşlı qadınlarda rast gəlinir.
Hormonal Disbalans: Böyrəküstü vəzin hormonal disbalanslarına səbəb olan digər endokrin xəstəlikləri risk faktorları arasında ola bilər.
Ailə Tarixi: Ailəsində böyrəküstü vəz şişi olan insanlar daha yüksək risk altında ola bilər.
Simptomları
Böyrəküstü vəz şişlərinin simptomları onların hormon istehsal edib-etməməsindən və şişin ölçüsündən asılıdır. Hormon istehsal edən şişlər (funksional) adətən daha çox simptomlarla özünü göstərir:
Feokromositoma Simptomları:
Yüksək Qan Təzyiqi (Hipertoniya): Ən əsas simptomlardan biridir və qəflətən yüksələ bilər.
Çarpıntı və Taxikardiya: Ürək döyüntüsünün sürətlənməsi və ürək çırpınması hissi.
Tərləmə və İsti Fləşlər: Həddindən artıq tərləmə və isti basması.
Baş Ağrısı: Dəyişən intensivlikdə baş ağrıları.
Narahatlıq, Həyəcan və Sinirlilik: Artan həyəcan, sinirlilik və əsəbilik.
Adrenal Kortikal Karsinoma və Adenoma Simptomları:
Cushing Sindromu: Kortizolun həddindən artıq istehsalı nəticəsində meydana gəlir. Simptomlar arasında yuvarlaq üz (ay üz), qarında piylənmə, əzələ zəifliyi, yüksək qan təzyiqi və dəridə bənövşəyi çatlaqlar (strialar) var.
Aldosteronoma: Aldosteronun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranır. Bu vəziyyət hipokalemiya (qanda kaliumun azlığı), yüksək qan təzyiqi və əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur.
Virilizasiya və ya Feminizasiya: Androgen və ya estrogenin həddindən artıq istehsalı nəticəsində kişilərdə və ya qadınlarda sekonder cinsi xüsusiyyətlərin inkişafı.
Böyük Şişlərin Simptomları:
Qarın Ağrısı və Diskomfort: Böyük şişlər qonşu orqanlara təzyiq edərək qarında ağrı və diskomfort hissi yarada bilər.
Kilo İtkisi: İzah olunmayan çəki itkisi.
Yeməkdən Sonra Şişkinlik və Erkən Doyma: Şişin yerləşdiyi yerə bağlı olaraq həzm problemləri.
Diaqnostika
Böyrəküstü vəz şişlərinin diaqnostikası bir neçə üsuldan istifadə edilməklə həyata keçirilir:
Fiziki Müayinə və Tibbi Tarix: Həkim, simptomlar və tibbi tarix barədə məlumat toplayaraq fiziki müayinə aparır.
Laboratoriya Testləri:
Hormon Testləri: Kortizol, aldosteron, adrenalin, noradrenalin və ya digər hormonların səviyyəsini ölçmək üçün qan və sidik testləri aparılır.
Deksametazon Supressiya Testi: Cushing sindromu diaqnozu üçün istifadə edilir.
Görüntüləmə Yöntemləri:
Kompyuter Tomoqrafiya (CT) və ya Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRİ): Böyrəküstü vəzinin ölçüsünü, şişin yerini və yayılmasını müəyyən etmək üçün istifadə olunur.
MIBG Skanı: Xüsusilə feoxromositoma diaqnozu üçün nəzərdə tutulmuş xüsusi görüntüləmə testi.
İncə İynə Aspirasiya Biopsiyası: Şişin bədxassəli olub-olmadığını müəyyən etmək üçün biopsiya nümunəsi götürülür.
Genetik Testlər: Ailədə genetik sindromlar mövcud olduqda genetik testlər aparıla bilər.
Müalicə Yolları
Böyrəküstü vəz şişlərinin müalicəsi şişin növünə, ölçüsünə, yerinə, hormon istehsal edib-etməməsinə və metastazın olub-olmamasına əsaslanır. Müalicə üsulları aşağıdakılardır:
Cərrahi Müdaxilə (Adrenalektomiya):
Böyrəküstü vəzin cərrahi yolla çıxarılması ən çox yayılmış müalicə üsuludur, xüsusilə funksional və ya böyük şişlər üçün. Laparoskopik və ya açıq cərrahiyyə ola bilər.
Medikamentoz Müalicə:
Antihipertenziv Dərmanlar: Feoxromositoma nəticəsində yaranan yüksək qan təzyiqi müalicə etmək üçün istifadə olunur.
Mifepriston və ya Ketokonazol: Cushing sindromunda kortizol səviyyəsini azaltmaq üçün istifadə edilən dərmanlar.
Metyrapone: Kortizol sintezini tənzimləmək üçün istifadə edilir.
Kimyaterapiya və Radioterapiya:
Xüsusilə adrenal kortikal karsinoma kimi bədxassəli şişlər üçün istifadə olunur. Mitotan dərmanı tez-tez adrenal kortikal karsinoma müalicəsində istifadə olunur.
Radiosürgü və Ablativ Prosedurlar:
Bəzi hallarda şişin böyüməsini azaltmaq və ya şiş hüceyrələrini məhv etmək üçün radiosürgü və ya ablativ prosedurlar tətbiq edilə bilər.
Hormonal Replasman Terapiyası:
Şişin çıxarılmasından sonra hormon balansını saxlamaq üçün hormonal replasman terapiyası tələb oluna bilər.
Nəticə
Böyrəküstü vəz şişləri nadir rast gəlinən, lakin ciddi ola bilən endokrin xəstəliklərdir. Erkən diaqnoz və müalicə bu şişlərin idarə edilməsində və komplikasiyaların qarşısının alınmasında vacibdir. Müxtəlif müalicə metodları ilə xəstələrin həyat keyfiyyəti artırıla bilər və uzunmüddətli nəticələr yaxşılaşdırıla bilər. Xəstələr müntəzəm tibbi nəzarətdə olmalı və simptomlar yaranarsa dərhal tibbi yardım almalıdır.
