Səbəbləri
Cushing sindromunun əsas səbəbləri aşağıdakı kimi təsnif edilə bilər:
Ekzogen Cushing Sindromu:
Kortikosteroid Dərmanların Uzunmüddətli İstifadəsi: Ən çox rast gəlinən səbəbdir. Kortikosteroidlər (məsələn, prednizolon, deksametazon) iltihabi xəstəliklərin (astma, revmatoid artrit) və ya autoimmun xəstəliklərin müalicəsində uzun müddət yüksək dozada istifadə edildikdə Cushing sindromuna səbəb ola bilər.
Endogen Cushing Sindromu:
Hipofiz Adenoması (Cushing Xəstəliyi): Hipofiz vəzindəki xoşxassəli şiş ACTH (adrenokortikotrop hormon) istehsalını artıraraq böyrəküstü vəzləri həddindən artıq kortizol istehsal etməyə stimullaşdırır. Cushing sindromunun ən çox rast gəlinən endogen səbəbidir.
Ektopik ACTH İstehsalı: ACTH istehsal edən şişlər (məsələn, ağciyər şişləri) hipofizdən kənarda da inkişaf edə bilər və bu da böyrəküstü vəzləri həddindən artıq kortizol istehsal etməyə stimullaşdıra bilər.
Adrenal Adenoma və ya Karsinoma: Böyrəküstü vəzdəki şişlər (adenoma və ya karsinoma) kortizolun həddindən artıq istehsalına səbəb ola bilər.
Ailəvi və Genetik Faktorlar: Bəzi genetik sindromlar, məsələn, multiple endokrin neoplazi (MEN) sindromu və ya McCune-Albright sindromu, Cushing sindromu riskini artıra bilər.
Simptomları
Cushing sindromunun simptomları xəstənin yaşına, cinsinə, kortizolun yüksəkliyinin dərəcəsinə və müddətinə görə fərqli ola bilər. Ən çox rast gəlinən simptomlar aşağıdakılardır:
Qadınlarda və Kişilərdə Simptomlar:
Ay Üz (Moon Face): Üzün yuvarlaqlaşması və dolğunlaşması.
Mərkəzi Piylənmə: Qarında yağ yığılması, incə qollar və ayaqlar.
Buffalo Hump: Boynun arxa tərəfində yağ yığılması.
Zəif Dəri və Asan Qançırlar: Dərinin incəlməsi, asanlıqla yaranan qançırlar və yaraların gec sağalması.
Bənövşəyi Striyalar: Qarın, omba və bud bölgəsində geniş, bənövşəyi rəngli çatlaqlar.
Yüksək Qan Təzyiqi və Qanda Şəkər Səviyyəsinin Artması: Hipertoniya və hiperglisemiya.
Osteoporoz və Sümüklərdə Zəiflik: Sümük sıxlığının azalması və sümüklərin asanlıqla qırılması.
Yorğunluq və Əzələ Zəifliyi: Xüsusilə qollar və ayaqlarda əzələ zəifliyi.
Artan Susuzluq və Sidik İfrazı: Hiperglisemiya və böyrəklərin disfunksiyası nəticəsində.
Yuxusuzluq və Depressiya: Yuxu pozğunluqları, anksiyete və depressiya.
Qadınlarda Xüsusi Simptomlar:
Hirsutizm: Üz və bədən tüklərinin artması.
Menstrual Pozğunluqlar: Menstruasiya dövrlərinin azalması və ya dayandırılması.
Kişilərdə Xüsusi Simptomlar:
Cinsi Fəaliyyətin Azalması: Libido itkisi və erektil disfunksiya.
Uşaqlarda Simptomlar:
Böyümənin Ləngiməsi: Uşaqlarda normal böyümə və inkişafın ləngiməsi.
Tez-tez İnfeksiyalar və İmmun Çatışmazlıq: Kortizolun immun sisteminə təsiri nəticəsində.
Diaqnostika
Cushing sindromunun diaqnostikası bir neçə addımdan ibarətdir və əsasən laboratoriya testləri və görüntüləmə üsullarına əsaslanır:
Tibbi Tarix və Fiziki Müayinə: Həkim, xəstənin tibbi tarixi, simptomları və dərman istifadəsi haqqında məlumat toplayaraq fiziki müayinə aparır.
Laboratoriya Testləri:
24-Saatlıq Sidik Kortizol Testi: Sidikdə kortizol səviyyələrinin ölçülməsi. Cushing sindromu olan xəstələrdə kortizol səviyyəsi yüksək olacaq.
Düşük Doz Deksametazon Supressiya Testi: Deksametazon dərmanı qəbul edildikdən sonra kortizol səviyyəsinin ölçülməsi. Normada, deksametazon kortizol istehsalını azaldır, lakin Cushing sindromu olan xəstələrdə kortizol səviyyəsi dəyişməz qalır.
Geceyarısı Tüpürcək Kortizol Testi: Gecəyarısı tüpürcək nümunəsi götürülərək kortizol səviyyəsi ölçülür. Cushing sindromunda bu səviyyələr yüksəkdir.
Görüntüləmə Yöntemləri:
Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRI): Hipofiz vəzindəki adenomanı aşkar etmək üçün istifadə olunur.
Kompyuter Tomoqrafiya (CT): Böyrəküstü vəz şişlərini və ya ektopik ACTH istehsal edən şişləri müəyyən etmək üçün istifadə edilir.
ACTH Səviyyələrinin Ölçülməsi: Qanda ACTH səviyyəsinin ölçülməsi hipofiz mənşəli (Cushing xəstəliyi) və ektopik ACTH istehsal edən şişləri ayırd etmək üçün istifadə olunur.
Müalicə Yolları
Cushing sindromunun müalicəsi səbəbə yönəldilir və xəstənin sağlamlıq vəziyyətinə uyğun olaraq fərqli müalicə üsulları tətbiq edilir:
Cərrahi Müdaxilə:
Hipofiz Adenoması: Hipofiz adenoması səbəbiylə əməliyyat (transsfenoydal cərrahiyyə) hipofiz şişini çıxarmaq üçün ən çox yayılmış müalicə üsuludur.
Böyrəküstü Vəz Şişləri: Adrenal adenoma və ya karsinoma səbəbiylə böyrəküstü vəzin cərrahi çıxarılması (adrenalektomiya).
Ektopik ACTH İstehsal Edən Şişlər: Ağciyər və ya digər orqanlarda ektopik ACTH istehsal edən şişlərin cərrahi çıxarılması.
Medikamentoz Müalicə:
Kortizol İstehsalını Azaldan Dərmanlar: Metyrapone, ketokonazol və mitotan kimi dərmanlar kortizol istehsalını tənzimləmək üçün istifadə edilə bilər.
Korlym (Mifepriston): Kortizolun təsirini bloklamaq üçün istifadə olunan dərman.
Pasireotide: ACTH istehsalını azaldan dərman. Xüsusilə Cushing xəstəliyi hallarında istifadə olunur.
Radioterapiya: Hipofiz şişlərini tamamilə çıxarmaq mümkün olmadıqda və ya əməliyyatdan sonra şiş qalığı qaldıqda tətbiq edilə bilər.
Hormonal Replasman Terapiyası: Böyrəküstü vəz çıxarıldıqdan sonra xəstələrə kortizol əvəzedici dərmanlar təyin edilə bilər.
Kortikosteroid Dərmanlarının Dozasının Tənzimlənməsi: Cushing sindromunun kortikosteroid dərmanlarının istifadəsindən qaynaqlandığı hallarda, dozaların tədricən azaldılması və ya alternativ dərmanlarla əvəz edilməsi tövsiyə edilə bilər.
Nəticə
Cushing sindromu ciddi və potensial olaraq həyat təhlükəsi yaradan bir xəstəlikdir. Erkən diaqnoz və səbəbə yönəlmiş müalicə bu sindromun simptomlarını idarə etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün vacibdir. Xəstələrin müntəzəm tibbi nəzarətdə olması, həyat tərzi dəyişikliklərinə əməl etməsi və həkim tərəfindən təyin olunan müalicə planına ciddi riayət etməsi xəstələrin həyat keyfiyyətini artırmağa kömək edə bilər.
