Primer amiloidoz

Primer amiloidoz, qan plazmasındaki hüceyrələr tərəfindən anormal proteinlərin (amiloid fibrillərin) istehsalı ilə xarakterizə olan bir xəstəlikdir. Bu anormal proteinlər bədənin müxtəlif toxumalarında və orqanlarında yığılır və orqanların normal işləməsini maneə törədir. Primer amiloidoz, əsasən xronik iltihabi xəstəliklər, miyeloma və digər qan xəstəlikləri ilə əlaqəsiz olaraq inkişaf edən bir xəstəlikdir və əsasən yaşlı insanlarda rast gəlinir.

Primer amiloidoz

Primer Amiloidozun Simptomları:

Simptomlar amiloidin yığıldığı orqanlara bağlı olaraq dəyişir, lakin ən çox rast gəlinən simptomlar aşağıdakılardır:

Yorğunluq və halsızlıq

Kilolu itkisi və iştahasızlıq

Şişkinlik və ya qarın ağrısı

Dəri altında qabarıq amiloid yataqları

Nefrotik sindrom: Böyrəklərdəki zədələnmə nəticəsində idrarla çox miqdarda zülal itirilməsi

Kardiomiopatiya: Ürək işinin pozulması, nəticədə nəfəs darlığı və yorğunluq

Sinir zədələnməsi: Uyğun olmayan hissət, ağrı, yanma və ya karıncalanma hissi

Sindirim sistemi problemləri: İshal, qəbizlik və qida qəbulundan sonra ağrı

Diaqnoz:

Primer amiloidozun diaqnozu üçün, anamnez və fiziki müayinənin yanı sıra, aşağıdakı tədqiqatlar tövsiyə olunur:

Biopsiya: Ən dəqiq diaqnoz üsulu olup, amiloid yığılması şübhəsi olan bir toxumadan nümunənin alınıb mikroskop altında incələnməsidir.

Qan və sidik testləri: Amiloid proteinlərini və organ funksiyasını qiymətləndirmək üçün.

İmaging testləri: EKO, MRI və ya CT kimi testlər orqan zədələnməsinin dərəcəsini müəyyən etmək üçün istifadə oluna bilər.

Müalicə:

Primer amiloidozun müalicəsi altta yatan səbəbi və simptomları yüngülləşdirməyi hədəfləyir. Müalicə seçimləri aşağıdakılardır:

Kimyaterapiya: Anormal hüceyrələrin böyüməsini dayandırmaq üçün.

Kortikosteroidlər: İltihabı və immun reaksiyanı azaltmaq üçün.

Kök hüceyrə transplantasiyası: Ağır hallarda nəzərdən keçirilə bilər.

Dəstək müalicəsi: Ağrını idarə etmək, orqan funksiyalarını dəstəkləmək və yaşam keyfiyyətini artırmaq üçün.

Bu məqalə 22 mart 2024 tarixində əlavə edilib. 0 dəfə oxuyun.

Yazıçı
Doktorsitesi
Doktorsitesi
Facebook Twitter Instagram Youtube