Təkrarlayan qızdırma sindromları (pfappa, fmf, traps)

Təkrarlanan östrus sindromlarının üç tibbi əhəmiyyətli sindromu müxtəlif səbəblərə malik olan və spesifik simptomlara səbəb olan nadir genetik xəstəliklərə aiddir. Bu sindromlar:

Təkrarlayan qızdırma sindromları (pfappa, fmf, traps)

 

  1. PFAPA Sindromu (Periyodik Qızdırma, Farenks Ağrısı, Adenopatiya, Aftöz xoralar): PFAPA sindromu uşaqlarda tez-tez rast gəlinən otoimmün xəstəlikdir və onun səbəbi tam məlum deyil. Bu sindrom müəyyən fasilələrlə yüksək hərarət tutmaları, boğaz ağrısı, limfa düyünlərinin şişməsi (adenopatiya), aft yaraları (ağızdaxili yaralar) kimi əlamətlərlə özünü göstərir. Hücumlar adətən bir neçə gün davam edə bilər və sonra öz-özünə keçə bilər. PFAPA sindromu müalicə edilə bilər və simptomları aradan qaldırmaq üçün kortikosteroid dərmanları istifadə edilə bilər.
  2. FMF (Familial Mediterranean Fever): FMF, Aralıq dənizi mənşəli fərdlərdə daha çox rast gəlinən otoimmün xəstəlikdir. Bu sindrom şiddətli qarın ağrısı, qızdırma, oynaq ağrısı və dəri döküntülərinin dövri hücumları kimi simptomlarla xarakterizə olunur. FMF genetik xəstəlikdir və ailə tarixi mühüm rol oynayır. Müalicə FMF hücumlarını aradan qaldırmaq və uzunmüddətli ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün antiinflamatuar dərmanların (məsələn, kolxisin) istifadəsini tələb edə bilər.

  3. TRAPS (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome): TRAPS, TNFRSF1A genindəki mutasiya nəticəsində yaranan nadir otoimmün xəstəlikdir. Bu sindrom vaxtaşırı yüksək hərarət, əzələ ağrıları, dəri səpgiləri, qarın ağrısı və göz iltihabı kimi əlamətlərlə özünü göstərir. Hücumlar daha uzun sürə və daha ciddi ola bilər. Müalicə hücumların tezliyini və şiddətini azaltmaq üçün antiinflamatuar dərmanlar və ya bioloji agentlər kimi dərmanları əhatə edə bilər.

Bu sindromlar çox vaxt spesifik genetik mutasiyalarla əlaqələndirilir və buna görə də genetik testlər vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və hücumları idarə etmək üçün dərmanlarla təmin edilir. Bu sindromlu insanların mütəmadi olaraq bir mütəxəssis nəzarətində olması və müalicəyə erkən başlaması vacibdir.

Bu məqalə 25 yanvar 2024 tarixində əlavə edilib. 0 dəfə oxuyun.

Yazıçı
Doktorsitesi
Doktorsitesi
Facebook Twitter Instagram Youtube