səbəblər
Ürək amiloidozunun bir neçə növü var və hər birinin fərqli səbəbi var: İbtidai (AL) amiloidoz: Anormal yüngül zəncirli immunoqlobulinlərin yığılması ilə xarakterizə olunur və adətən qan hüceyrələrinin pozğunluqları (məsələn, çoxsaylı miyeloma) səbəb olur. İkinci dərəcəli (AA) amiloidoz: Xroniki iltihabi xəstəliklərin (romatoid artrit, Crohn xəstəliyi kimi) və ya infeksiyaların səbəb olduğu xroniki iltihab nəticəsində baş verir. Transtiretin amiloidozu (ATTR): Transtiretin zülalının mutasiyaya uğraması (irsi) və ya yaşla (yaşla bağlı) təbii olaraq pisləşməsi nəticəsində baş verir. Ürək amiloidozunun ən çox yayılmış formalarından biridir.
simptomlar
Ürək amiloidozunun simptomları tez-tez ürək çatışmazlığı ilə üst-üstə düşür və bunlara daxil ola bilər: Xüsusilə məşq zamanı və ya uzanarkən nəfəs darlığı Yorğunluq və zəiflik Ayaq biləyi və ayaqlarda şişlik Anormal ürək ritmləri (aritmiya) sinə ağrısı senkop (huşunu itirmə) qarın boşluğunda şişkinlik
Diaqnoz
Ürək amiloidozu adətən klinik qiymətləndirmə, laboratoriya testləri, exokardioqrafiya (ECHO), maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və biopsiya ilə diaqnoz qoyulur. Biopsiya toxuma nümunəsində, adətən ürək toxumasından və ya başqa orqandan amiloid zülallarının mövcudluğunun histoloji təsdiqini əhatə edir.
Müalicə
Ürək amiloidozunun müalicəsi əsas amiloid növündən və xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər: Kimyaterapiya və ya hədəflənmiş müalicələr: Xüsusilə AL amiloidozunda anormal hüceyrələrin istehsalını azaltmaq üçün istifadə olunur. TTR stabilizatorları: ATTR amiloidozunda transtiretinin anormal qatlanmasının qarşısını almaq və protein yığılmasını azaltmaq üçün istifadə olunur.
Dəstəkləyici müalicələr: Ürək çatışmazlığı simptomlarını idarə etmək üçün diuretiklər, beta blokerlər və ACE inhibitorları kimi dərmanlar istifadə edilə bilər. Orqan transplantasiyası: Ağır hallarda ürək və ya qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər. Ürək amiloidozu mütərəqqi və ciddi bir vəziyyət ola bilər. Erkən diaqnoz və müvafiq müalicə simptomları aradan qaldırmağa və xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər. Xəstələrin müntəzəm tibbi izləmə və müalicə ilə bağlı intizamlı olması vacibdir.
