səbəblər
Əksər hallarda HLHS-nin dəqiq səbəbi bilinmir. Genetik faktorların və ətraf mühit faktorlarının birləşməsinin rol oynaya biləcəyi düşünülür. Bəzi hallarda ailələrdə bu vəziyyətin təkrarlanma riski arta bilər.
simptomlar
HLHS olan körpələr adətən doğuşdan qısa müddət sonra simptomlar göstərirlər. Bu simptomlara aşağıdakılar daxil ola bilər: ağır nəfəs darlığı Zəif əmmə və qidalanma çətinlikləri Mavi rəngli dəri (siyanoz) Sürətli və ya çətin nəfəs Hərəkətsizlik və ya letarji soyuq əllər və ayaqlar
Diaqnoz
HLHS adətən prenatal ultrasəs zamanı və ya körpə doğulduqdan sonra ətraflı ürək müayinələri və testlər vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Exokardioqrafiya ürəyin quruluşunu və funksiyasını qiymətləndirmək üçün istifadə edilən əsas diaqnostik vasitədir. Bundan əlavə, elektrokardioqram (EKQ) və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası da diaqnostik prosesdə faydalı ola bilər.
Müalicə
HLHS müalicəsi adətən bir sıra əməliyyatları əhatə edir: Norwood Əməliyyatı: Adətən həyatın ilk bir neçə günü ərzində həyata keçirilən bu əməliyyat, qanın ağciyərlərə və bədənin qalan hissəsinə vurulmasını təmin etmək üçün ürəyin strukturunu yenidən təşkil edir. Glenn əməliyyatı: Həyatın ilk 4-6 ayında həyata keçirilir. Bu əməliyyat bədənin yuxarı hissəsindən ürəyə qayıdan qanın birbaşa ağciyərlərə yönəlməsinə imkan verir. Fontan Əməliyyatı: Adətən 18-36 ay arasında edilən bu son əməliyyat, bədənin aşağı hissəsindən gələn qanın ağciyərlərə yönəldilməsini təmin edir. Bu əməliyyatlar ürəyin sağ tərəfinin həm ağciyərlərə, həm də bədənin qalan hissəsinə qan nəqli funksiyasını öz üzərinə götürməsinə imkan verir. Ancaq bu müalicələr ürəyi normal bir quruluşa çevirmir; əvəzinə, xəstənin vəziyyətini idarə etməyə və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edir. HLHS olan uşaqlar ömürlük tibbi monitorinq və qayğıya ehtiyac duyurlar və bəzi hallarda ürək nəqli tələb oluna bilər. Erkən diaqnoz və müalicə bu ciddi xəstəliklə doğulan uşaqların sağ qalma nisbətlərini və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.
