Ağciyər hipertenziyasının tərifi və səbəbləri Ağciyər hipertenziyası, ağciyər damarlarında anormal yüksək təzyiq nəticəsində ürəyin sağ tərəfində təzyiqi artıran və zamanla ürək çatışmazlığına səbəb olan bir vəziyyətdir. Uşaqlarda ağciyər hipertenziyası birincili və ya ikincil səbəblərdən yarana bilər. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) tərəfindən PH-nin səbəbləri beş əsas qrupa təsnif edilir: Qrup 1: Ağciyər Arterial Hipertenziyası (PAH): İdiopatik (naməlum səbəb) PAH: Adətən uşaqlarda genetik meyl və ya irsi mutasiyalar (məsələn, BMPR2 geni) nəticəsində baş verir. Anadangəlmə ürək xəstəliklərinə görə PAH: anadangəlmə ürək anomaliyaları (məsələn, atrial septal defekt, ventrikulyar septal qüsur) səbəbindən inkişaf edə bilər. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri və genetik sindromlar: Məsələn, Daun sindromu və ya skleroderma ilə əlaqəli ola bilər.
Qrup 2: Sol ürək xəstəliklərinə görə PH: Sol mədəciyin disfunksiyası və ya mitral qapaq xəstəlikləri kimi şərtlər nəticəsində inkişaf edir. Qrup 3: Ağciyər xəstəlikləri və hipoksiyaya görə PH: Xroniki ağciyər xəstəlikləri (məsələn, bronxopulmoner displaziya, kistik fibroz) və ya uzun müddətli hipoksiya (aşağı oksigen səviyyəsi) PH inkişafına səbəb ola bilər. Qrup 4: Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (KTEPH): Bu, ağciyər arteriyalarında xroniki laxtalanma meydana gəlməsi səbəbindən inkişaf edən bir PH növüdür. Qrup 5: Digər səbəblərə görə PH: Sarkoidoz, histiositoz, bəzi hematoloji xəstəliklər və metabolik pozğunluqlar kimi müxtəlif səbəblərə görə ola bilər.
simptomlar Uşaqlarda ağciyər hipertenziyasının simptomları xəstəliyin mərhələsindən və şiddətindən asılı olaraq dəyişir. Erkən mərhələlərdə simptomlar yüngül ola bilər və zamanla irəliləyir. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir: Nəfəs darlığı (dispne): Fiziki fəaliyyət zamanı və ya bəzən istirahət zamanı nəfəs darlığı ən çox görülən simptomdur. Yorğunluq və tükənmə: Enerji çatışmazlığı və yorğunluq asanlıqla baş verə bilər. Sinə Ağrısı: Uşaqlar xüsusilə məşq zamanı sinə ağrısı və ya narahatlıq hiss edə bilərlər. Ürək çarpması: Sürətli və ya nizamsız ürək döyüntüləri hiss oluna bilər. Bayılma (Synkop): Xüsusilə məşq zamanı və ya sonrasında huşunu itirmə və ya başgicəllənmə epizodları baş verə bilər. Öskürək və hırıltı: ağciyər hipertenziyasının əlaməti ola bilər, lakin tez-tez digər tənəffüs xəstəlikləri ilə qarışdırıla bilər. Ödem (Şişlik): Ayaq, qarın və ya üz nahiyəsində maye yığılması səbəbiylə şişlik meydana gələ bilər. Mavi-Bənövşəyi Dəri Rəngi (Sianoz): Qanda aşağı oksigen səviyyəsinə görə dərinin mavi və ya bənövşəyi rəngsizləşməsi baş verə bilər.
Bu simptomlar adətən yavaş başlayır və zamanla daha da pisləşir. Buna görə də, uşaqlarda belə simptomlar aşkar edildikdə, erkən tibbi qiymətləndirmə vacibdir.
Diaqnostik üsullar Ağciyər hipertenziyası adətən müxtəlif testlər və görüntüləmə üsullarından istifadə edərək diaqnoz qoyulur. Diaqnozda istifadə olunan əsas üsullar: Ətraflı Xəstə Tarixi və Fiziki Müayinə: Semptomların müddəti, şiddəti və tetikleyicileri haqqında məlumat əldə edilir. Fiziki müayinə zamanı ürək və ağciyər səsləri qiymətləndirilir. Exokardioqrafiya: Ürəyin ultrasəsi pulmoner arteriya təzyiqini qiymətləndirmək və ürəyin struktur anormalliklərini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. PH diaqnozunda ilk addım testdir. Sağ Ürəyin Kateterizasiyası: Pulmoner arteriya təzyiqini birbaşa ölçmək üçün istifadə olunur və PH diaqnozunun təsdiqində qızıl standart üsul hesab olunur. O, həmçinin ağciyər damar müqaviməti və ürək çıxışı kimi hemodinamik parametrləri ölçür. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və Kompüter Tomoqrafiyası (CT) Skanı: Ağciyərlərin və ürəyin strukturunu qiymətləndirmək və mümkün laxtalanmaları və ya digər anormallıqları aşkar etmək üçün istifadə edilə bilər. Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT): Ürəyin və damar quruluşunun daha ətraflı təsviri üçün istifadə edilə bilər. Ağciyər Funksiya Testləri və Yuxu Tədqiqi: Xroniki ağciyər xəstəlikləri və ya yuxu apnesi kimi şərtləri qiymətləndirmək üçün edilə bilər. Qan Testləri: Anemiya, tiroid disfunksiyası, birləşdirici toxuma xəstəlikləri və ya genetik sindromlar kimi əsas səbəbləri müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Genetik testlər: İdiopatik və ya ailəvi ağciyər hipertenziyasından şübhələnən hallarda genetik testlər aparıla bilər.
Müalicə və İdarəetmə Uşaqlarda ağciyər hipertenziyasının müalicəsi xəstəliyin əsas səbəblərindən və şiddətindən asılı olaraq müəyyən edilir. Müalicə adətən multidisipliner yanaşma tələb edir və aşağıdakı üsulları əhatə edir: Tibbi Müalicə: Vazodilator dərmanlar: Ağciyər damarlarını genişləndirərək qan axını artırır və təzyiqi azaldır. Prostanoidlər (epoprostenol, treprostinil), endotelin reseptor antaqonistləri (bosentan, ambrisentan) və fosfodiesteraza-5 inhibitorları (sildenafil, tadalafil) kimi dərmanlar istifadə edilə bilər. Antikoaqulyantlar: Xüsusilə xroniki tromboembolik PH (CTEPH) hallarında qan laxtalanmasının qarşısını almaq üçün istifadə edilə bilər. Diuretiklər: Bədəndə maye yığılmasını azaltmaq üçün istifadə olunur. Oksigen terapiyası: Hipoksiyaya görə PH-də oksigenlə doymağı artırmaq üçün oksigen terapiyası tətbiq oluna bilər. İnotrop dəstək: Ürək çıxışını artırmaq və sağ ürək çatışmazlığını idarə etmək üçün istifadə olunur.
Kateter əsaslı və cərrahi müdaxilələr: Septostomiya: Ürəyin sağ və sol qulaqcıqları arasında bir açılış yaratmaqla təzyiqi azaltmaq və oksigen səviyyəsini yaxşılaşdırmaq üçün həyata keçirilən prosedurdur. Pulmoner Tromboendarterektomiya (PTE): Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (KTEPH) vəziyyətlərində ağciyər arteriyalarında laxtaların təmizlənməsi üçün edilən cərrahi müdaxilədir. Ürək və ağciyər transplantasiyası: İrəli mərhələdə PH vəziyyətlərində, tibbi müalicəyə cavab verməyən xəstələr üçün bir seçim ola bilər.
Həyat tərzi və dəstəkləyici müalicələr: Məşq və Fiziki Fəaliyyət: Nəzarət olunan və həkim tərəfindən tövsiyə olunan məşqlər ürək-damar sağlamlığını dəstəkləyə bilər. Pəhriz və Maye İdarəetmə: Duzun məhdudlaşdırılması və maye qəbuluna nəzarət maye tutulmasının qarşısını almağa kömək edə bilər. Psixososial dəstək: PD olan uşaqlar və onların ailələri üçün psixoloji dəstək və rəhbərlik vacibdir. Daimi İzləmə və Monitorinq: PH olan uşaqlar mütəmadi olaraq bir mütəxəssis kardioloq və pulmonoloq tərəfindən nəzarət edilməli, lazım olduqda dərman müalicəsi və idarəetmə strategiyaları yenidən qiymətləndirilməlidir.
Nəticə Uşaqlarda ağciyər hipertenziyası erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə idarə oluna bilən ciddi bir xəstəlikdir. Uşaqların həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq və ağırlaşmaları minimuma endirmək üçün multidisiplinar yanaşma tələb olunur. Valideynlərin və tibb işçilərinin ağciyər hipertenziyasının simptomları və müalicə strategiyaları haqqında məlumatlı olması uşaqların sağlamlığının və rifahının qorunmasında mühüm rol oynayır.
