Anadangəlmə ağciyər anomaliyalarının növləri Anadangəlmə ağciyər anomaliyaları ağciyərlərin və ya tənəffüs yollarının struktur qüsurlarını əhatə edir. Bu anomaliyalar müxtəlif növlərdə baş verə bilər və bunlara daxildir: Anadangəlmə ağciyər adenomatoid malformasiyası (CPAM): CPAM ağciyər toxumasında kistik və ya bərk strukturların əmələ gəldiyi nadir anadangəlmə anormallıqdır. Adətən birtərəfli olur və müxtəlif ölçülərdə ola bilər. Lezyonların ölçüsünə və sayına görə beş növə (Tip 0-4) bölünür. Böyük kistik lezyonlar nəfəs almağa mane ola bilər.
Bronxopulmoner sekvestrasiya: Sekvestrasiya normal ağciyər toxumasından ayrılmış və sistemli dövriyyə ilə qidalanan anormal ağciyər toxumasının olmasıdır. İki növdə tapıla bilər: intra-lobar (ağciyər daxilində) və ekstra-lobar (ağciyərdən kənar). Tez-tez infeksiyalara və tənəffüs problemlərinə səbəb olur.
Anadangəlmə lobar amfizem: Konjenital lobar amfizem bir və ya bir neçə ağciyər lobunun həddindən artıq genişlənməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir vəziyyətdir. Adətən doğuşdan qısa müddət sonra simptomlar göstərir və ciddi tənəffüs çətinliyinə səbəb ola bilər.
Bronxogen kist: Bronxogen kistlər tənəffüs yollarından yaranan və tez-tez mediastendə rast gəlinən maye ilə dolu kistlərdir. Adətən asemptomatik ola bilər, lakin böyük hallarda nəfəs darlığı, öskürək və ya infeksiyaya səbəb ola bilər.
Anadangəlmə diafraqma yırtığı (CDH): CDH, qarın orqanlarının diafraqmadakı bir açılış səbəbiylə sinə boşluğuna sürüşməsi zamanı meydana gələn ciddi anadangəlmə anormallıqdır. Ağciyərlərin inkişafını və böyüməsini maneə törədə bilər və ağır tənəffüs çətinliyinə səbəb ola bilər.
Ağciyər hipoplaziyası: Ağciyər hipoplaziyası ağciyərlərin adekvat inkişaf etmədiyi və normaldan daha kiçik qaldığı bir vəziyyətdir. Tez-tez digər anadangəlmə anomaliyalarla birlikdə görülür və ciddi tənəffüs problemlərinə səbəb ola bilər.
simptomlar Anadangəlmə ağciyər anomaliyalarının simptomları anomaliya növünə, ölçüsünə və təsirlənmiş ağciyər sahəsinə görə dəyişir. Semptomlar doğuşdan dərhal sonra və ya uşaqlıq dövründə və ya daha sonra görünə bilər. Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir: Nəfəs darlığı: Xüsusilə doğumdan sonra nəfəs almaqda çətinlik və ya sürətli nəfəs (taxipne) yarana bilər. Siyanoz: Qandakı oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən dərinin mavi və ya bənövşəyi rəngsizləşməsi baş verə bilər. Öskürək və hırıltı: Xroniki öskürək və ya hırıltı, xüsusən bronxogen kist və ya anadangəlmə lobar amfizem kimi hallarda baş verə bilər. Təkrarlanan ağciyər infeksiyaları: Bronxopulmoner sekvestr kimi bəzi anomaliyalar təkrarlanan pnevmoniyaya səbəb ola bilər. Döş asimmetriyası: Böyük kistlər və ya lobar böyüməsi qabırğa qəfəsində asimmetriyaya səbəb ola bilər. Zəif qidalanma və böyümə geriliyi: Şiddətli tənəffüs çətinliyi olan körpələr qeyri-adekvat qidalanma və böyümə geriliyi göstərə bilər. Məşqlə pisləşən simptomlar: Bəzi uşaqlar məşq zamanı asanlıqla nəfəs darlığı və ya yorğunluq hiss edə bilərlər.
Diaqnostik üsullar Anadangəlmə ağciyər anomaliyaları adətən prenatal və ya doğuşdan qısa müddət sonra diaqnoz qoyulur, lakin bəzi hallarda simptomlar uşaqlıq çağına qədər görünməyə bilər. Diaqnostik üsullar bunlardır: Prenatal Ultrasonoqrafiya: Prenatal dövrdə aparılan ultrasəs anadangəlmə ağciyər anomaliyalarının aşkar edilməsində mühüm rol oynayır. CPAM, bronxogen kist və CDH kimi vəziyyətlər prenatal ultrasəs ilə diaqnoz edilə bilər. Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT): Prenatal MRT anomaliyanın ətraflı qiymətləndirilməsi üçün istifadə edilə bilər və ağciyər inkişafı haqqında daha çox məlumat verə bilər. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası: Doğuşdan sonra tənəffüs çətinliyi olan körpələrdə birinci sıra görüntüləmə üsuludur. Kistik strukturlar, genişlənmə və mediastinal yerdəyişmə kimi tapıntılar nümayiş etdirilə bilər. Kompüterli Tomoqrafiya (CT) Scan: Ağciyərin anatomik quruluşunu ətraflı qiymətləndirmək üçün istifadə edilir və qəti diaqnozun qoyulmasında ümumiyyətlə üstünlük verilir. Bronkoskopiya: Tənəffüs yollarını birbaşa görüntüləməklə bronxogen kistləri və ya digər hava yolu anomaliyalarını qiymətləndirmək üçün həyata keçirilə bilər. Exokardioqrafiya: Anadangəlmə diafraqma yırtığı (CDH) kimi hallarda ürəyin və böyük damarların qiymətləndirilməsi üçün istifadə edilir. Genetik Testlər və Digər Laboratoriya Müayinələri: Xüsusilə əsas genetik sindromların varlığını qiymətləndirmək üçün həyata keçirilə bilər.
Müalicə və İdarəetmə Anadangəlmə ağciyər anomaliyalarının müalicəsi anomaliya növündən, simptomların şiddətindən və xəstənin ümumi sağlamlıq vəziyyətindən asılıdır. Müalicə seçimlərinə aşağıdakılar daxildir: Cərrahi müdaxilə: Rezeksiya: CPAM, bronxopulmoner sekestrasiya və ya anadangəlmə lobar amfizem kimi hallarda anormal toxumanın cərrahi yolla çıxarılması lazım ola bilər. Lobar və ya seqmental rezeksiya adətən açıq və ya minimal invaziv (torakoskopik) cərrahiyyə ilə həyata keçirilə bilər. Diafraqma Təmiri: Anadangəlmə diafraqma yırtığının müalicəsində qarın orqanlarının döş qəfəsindən çıxarılması və diafraqmanın təmiri üçün cərrahi müdaxilə lazımdır.
Dəstəkləyici Müalicə: Tənəffüs dəstəyi: Mexanik ventilyasiya və ya davamlı müsbət tənəffüs yolu təzyiqi (CPAP) terapiyası, xüsusən də doğuşdan dərhal sonra ağır tənəffüs çətinliyi olan körpələr üçün tələb oluna bilər. Antibiotik müalicəsi: təkrarlanan infeksiyaların qarşısını almaq və ya müalicə etmək üçün istifadə olunur. Qida Dəstəyi: Zəif qidalanma və böyümə geriliyi olan uşaqlar üçün qida dəstəyi verilə bilər.
Daimi Monitorinq və Nəzarət: Asimptomatik və ya minimal simptomları olan uşaqlarda anomaliya ölçüsünün artması və ya ağırlaşmaların inkişafı üçün mütəmadi olaraq müşahidə tövsiyə olunur. Prenatal İdarəetmə: Prenatal dövrdə aşkar edilən böyük kistik lezyonlar və ya KDH kimi vəziyyətlər postnatal cərrahi müdaxilə və neonatal reanimasiya hazırlıqlarına ehtiyacı planlaşdırmaq üçün multidisiplinar komanda tərəfindən idarə edilməlidir.
Nəticə Uşaqlarda anadangəlmə ağciyər anomaliyaları erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə müvəffəqiyyətlə idarə oluna bilər. Anomaliyaların şiddəti və uşağa təsiri dəyişir, buna görə də hər bir hal üçün fərdi yanaşma vacibdir. Multidissiplinar komanda işi və ailə təhsili uşaqların sağlam həyat sürmələri üçün mühüm rol oynayır.
